此外，除了苯丁酸钠，美国FDA在2010年批准recordati公司的carbaglu(carglumic )用于治疗N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症引起的高氨血症。与苯丁酸钠不同，Carbaglu作为N-乙酰谷氨酸（NAG）的替代物，通过激活氨甲酰磷酸合成酶（CPS 1），改善或恢复尿素循环功能，促进氨解毒和尿素生成。今年1月份，carbaglu又被FDA批准用于治疗丙酸血症（PA）或甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症的儿科和成人患者。

而且，Versantis公司的VS-01于2020年10月被FDA授予治疗尿素循环障碍的儿科罕见病资格认定。VS-01是一种基于脂质体的创新解毒疗法，可作为肝和肾衰竭期间积累的大量有毒代谢物的清除增强剂。该药起效快，可作为急诊急性高氨血症的首选药物。